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A malformação adenomatóide cística de pulmão (MAC) resulta do desenvolvimento anômalo dos bronquíolos terminais e respiratórios, com proliferação adenomatóide e formação de cistos. Atualmente, a classificação da MAC utilizada é a proposta por Stocker et al., que subdividiram a doença em três tipos morfologicamente distintos.
- Tipo I (macrocística): mais freqüente e de melhor prognóstico, é caracterizado por cistos maiores que 2cm de diâmetro, tendo alvéolos normais de permeio;
- Tipo II (mista): tem cistos menores mesclados com áreas adenomatosas;
- Tipo III (microcística): é o mais raro e caracteriza-se por lesão compacta, inteiramente adenomatosa.
Os tipos II e III apresentam-se, freqüentemente, com lesão extensa e tem prognóstico desfavorável. A MAC acomete segmentos ou um ou mais lobos de qualquer dos pulmões, sendo o comprometimento bilateral excepcional. O principal diagnóstico diferencial é o sequestro pulmonar.
Malformação Adenomatóide Cística Tipo III (Microcística)
O prognóstico depende do tipo da malformação e da presença de hidropsia. Nos casos com hidropsia a mortalidade pode ser próxima a 100% se for tomada uma conduta expectante. A conduta será determinada pelo CVR (Cystic Adenomatoid Malformation Volume Ratio), que é calculada com dividindo-se o volume da MAC (estimado pela fórmula de volume da elipse) pela circunferência craniana:
Nos casos onde o CVR for maior que 1,6 o risco de desenvolver hidropsia é maior. Atualmente a conduta sugerida é:
Referência:
- Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphological spectrum. Hum Pathol 1977;8:155-171.
- Crombleholme TM, Coleman B, Hedrick H, Liechty K, Howell L, Flake AW, Johnson M, Adzick NS. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg. 2002 Mar;37(3):331-8.
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