Perda Neuronal Severa e Progressiva na Mielomeningocele Começa Antes das 16 Semanas de Gravidez

Selima Ben Miled, Laurence Loeuillet, Jean-Paul Duong Van Huyen, Bettina Bessières, Amel Sekour, Brigitte Leroy, Julia Tantau, Homa Adle-Biassette, Houria Salhi, Maryse Bonnière-Darcy, Aude Tessier, Jelena Martinovic, Frédéric Causeret, Julie Bruneau, Yoann Saillour, Syril James, Yves Ville, Tania Attie-Bitach, Ferechte Encha-Razavi, Julien Stirnemann

> Am J Obstet Gynecol. 2020 Aug;223(2):256.e1-256.e9.

Introdução

Apesar dos benefícios indiscutíveis, a cirurgia pré-natal no segundo trimestre não é uma cura para a mielomeningocele (MMC): alterações intracranianas e déficits motores residuais que levam à deficiência por toda a vida questionam o momento da cirurgia pré-natal. Na verdade, o momento e a intensidade da lesão medular intrauterina permanecem mal definidos.

Objetivo do Estudo

Nosso objetivo foi descrever a história natural da perda neuronal em MMC in utero com base na patologia post-mortem.

Desenho de Estudo

Os achados patológicos foram analisados ​​em 186 casos de mielomeningocele com nível de lesão entre S1 e T1. Usando um desenho transversal de caso-controle, investigamos a progressão temporal e a extensão topográfica da perda neuronal entre 13 e 39 semanas. Os neurônios motores foram contados na histologia em vários níveis espinhais em 54 MMC isoladas que atendem aos critérios de qualidade para contagem de células. Estes foram expressos como razões observadas/esperado, após o pareamento para idade gestacional e nível espinhal com 41 controles.

Três níveis foram examinados em cada caso de MMC: (a) a medula espinhal distante localizada em T1eT2 (torácica superior); (b) o nível adjacente, como L1 aqui (primeiro nível vertebral fechado acima do defeito); e (c) o cordão exposto (a vértebra L3 foi escolhida aqui, com base em critérios de qualidade). Um neurônio motor alfa alterado (coloração H&E histológica, esquerda) é comparado com um neurônio motor normal (coloração H&E histológica, direita).

Resultados

A malformação de Chiari II aumentou de 30,7% para 91,6% após 16 semanas. A medula espinhal exposta apresentou perda neuronal precoce, grave e progressiva: a contagem observada/esperado caiu de 17% para ≤2% após 16 semanas. A perda neuronal estendeu-se além da lesão para os níveis superiores: em casos <16 semanas, a contagem de neurônios motores observada/esperada foi de 60% na medula espinhal adjacente, diminuindo a uma taxa de 16% por semana. A perda progressiva também foi encontrada na medula torácica superior, mas em proporções muito menores. A proporção observada/esperado de neurônios motores não foi correlacionada com o nível de mielomeningocele.

A) Razões O/E dos neurônios motores em função da idade gestacional no nível da MMC, na medula espinhal adjacente e no nível torácico superior. B) Razões O/E dos neurônios motores em função dos níveis espinhais: medula exposta (MMC), medula espinhal adjacente (Adjacent) e níveis torácicos superiores (Upper Thoracic) de acordo com a idade gestacional.

Conclusões

A perda neuronal significativa está presente ≤16 semanas no cordão exposto e se estende progressivamente cranialmente. O reparo pré-natal precoce (<16 semanas) pode prevenir a malformação de Chiari II em 69,3% dos casos, resgatar os 17% dos neurônios motores restantes na medula exposta e prevenir a extensão para a medula espinhal superior.

Artigo Original: Severe and progressive neuronal loss in myelomeningocele begins before 16 weeks of pregnancy

Autor:

Dr Rafael Bruns

Médico formado pela PUC-PR, com doutorado pela UNIFESP-SP. Atua em medicina fetal e cirurgia fetal. É professor da UFPR.